প্রোজেরিয়া: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

Paediatrician | 6 মিনিট পড়া

প্রোজেরিয়া: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

Dr. Vitthal Deshmukh

দ্বারা মেডিকেল পর্যালোচনা

সারমর্ম

প্রোজেরিয়াএটি একটি বিরল জেনেটিক ব্যাধি যা শিশুদের মধ্যে দ্রুত বার্ধক্য সৃষ্টি করে। প্রোজেরিয়াকে হাচিনসন-গিলফোর্ডও বলা হয়প্রোজেরিয়া সিনড্রোম(HGPS) বা Seip-Berardinelli Syndrome। এলএমএনএ জিনের একটি মিউটেশনের ফলে প্রোজেরিয়া হয়Â

গুরুত্বপূর্ণ দিক

  1. প্রোজেরিয়া একটি খুব বিরল জেনেটিক ব্যাধি যা শিশুদের অকাল বয়সের কারণ হয়
  2. এই জিনের একটি মিউটেশনের কারণে প্রোটিনটি ভুলভাবে উত্পাদিত হতে পারে, যার ফলে সেলুলার পরিবর্তন হয়
  3. বর্তমানে প্রোজেরিয়ার কোনো প্রতিকার নেই, তবে নির্দিষ্ট কিছু চিকিৎসা পরিস্থিতির উন্নতিতে সাহায্য করতে পারে

প্রোজেরিয়া হল একটি বিরল এবং মারাত্মক ব্যাধি যা একটি শিশুকে দ্রুত বয়সে পরিণত করে। শিশুটি দেখতে বয়স্ক ব্যক্তির মতো হতে পারে, তবে তাদের বয়স মাত্র কয়েক বছর। একটি জেনেটিক মিউটেশন প্রোজেরিয়া ঘটায় এবং বর্তমানে এর কোনো প্রতিকার নেই। এই ব্যাধিটি অত্যন্ত বিরল, প্রতিটির মধ্যে মাত্র একটিতে ঘটেচার মিলিয়ন জন্ম. এটি উভয় লিঙ্গ এবং সমস্ত জাতিকে সমানভাবে প্রভাবিত করে। প্রোজেরিয়া বংশগত নয়, যার অর্থ এটি পিতামাতার কাছ থেকে শিশুদের কাছে পাঠানো যায় না। বর্তমানে প্রোজেরিয়ার কোনো চিকিৎসা নেই, তবে গবেষকরা ব্যাধির অগ্রগতি বন্ধ করার উপায় খুঁজে বের করার জন্য কাজ করছেন। ইতিমধ্যে, প্রোজেরিয়া আক্রান্ত শিশুরা উপসর্গগুলি পরিচালনা করতে সহায়তা করার জন্য সহায়ক যত্ন পেতে পারে

LMNA জিনের একটি মিউটেশন প্রোজেরিয়া ঘটায়। এই জিনটি এমন একটি প্রোটিন তৈরির নির্দেশনা প্রদান করে যা ল্যামিন A-এর স্বাভাবিক কাজের জন্য অপরিহার্য, এক ধরনের প্রোটিন যা কোষের গঠন বজায় রাখতে সাহায্য করে। মিউটেশন ল্যামিন A এর একটি অস্বাভাবিক রূপ তৈরি করে, যা ল্যামিন A এবং অন্যান্য প্রোটিনের স্বাভাবিক কাজকে হস্তক্ষেপ করে। এটি কোষের স্বাভাবিক গঠন ও কার্যকারিতা ব্যাহত করে, যার ফলে প্রোজেরিয়ার লক্ষণ ও উপসর্গ দেখা দেয়

প্রোজেরিয়া লক্ষণ

প্রোজেরিয়া হল একটি বিক্ষিপ্ত জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা শিশুদের অকাল বয়সে পরিণত করে। প্রোজেরিয়ার সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হল একটি স্বতন্ত্র চেহারা, বাচ্চাদের প্রায়ই ছোট মাথা, বড় কান এবং একটি সরু মুখ থাকে। অন্যান্য প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলি জয়েন্টের শক্ত হওয়া, বৃদ্ধির সমস্যাগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে,হৃদরোগ, এবং নীচে তালিকাভুক্ত অন্যান্য সমস্যা:

  • কুঁচকে যাওয়া ত্বক
  • দুর্বলতা
  • গতিশীলতা হারানো
  • জয়েন্টের দৃঢ়তা
  • কার্ডিওভাসকুলার সমস্যা
  • বৃদ্ধি সমস্যা
  • হৃদরোগ
  • চুল পড়া
অতিরিক্ত পড়া: বাচ্চাদের জন্য উচ্চতা ওজন বয়স চার্টhow Progeria affect children

প্রোজেরিয়া কারণ

এটি একটি বিরল সিন্ড্রোম যা শিশুদের দ্রুত বার্ধক্যের জন্য দায়ী। প্রোজেরিয়ার কারণ এখনও অজানা, তবে বেশ কয়েকটি তত্ত্ব এই অবস্থাটি ব্যাখ্যা করার চেষ্টা করে। একটি তত্ত্ব পরামর্শ দেয় যে প্রোজেরিয়া এলএমএনএ জিনের একটি মিউটেশনের কারণে ঘটে। এই জিনটি একটি প্রোটিন তৈরির জন্য দায়ী যা আমাদের কোষকে সুস্থ রাখতে সাহায্য করে। এই জিনের একটি মিউটেশনের কারণে প্রোটিনটি ভুলভাবে উত্পাদিত হতে পারে, যার ফলে সেলুলার পরিবর্তন হয়।

আরেকটিতত্ত্ব [1]পরামর্শ দেয় যে টেলোমেরেসের সমস্যা প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের কারণ। টেলোমেরেস হল আমাদের ক্রোমোজোমের টিপস, এবং তারা আমাদের ডিএনএ রক্ষা করতে সাহায্য করে। প্রতিবার যখন একটি কোষ বিভাজিত হয়, টেলোমেয়ারগুলি ছোট হয়ে যায়। প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, এটা মনে করা হয় যে টেলোমেরেস অনেক দ্রুত হারে ছোট হয়ে যায়।

Progeria জন্য বিজ্ঞপ্তি লক্ষণ

প্রোজেরিয়া একটি অত্যন্ত বিরল জেনেটিক ব্যাধি যা শিশুদের অকাল বার্ধক্য ঘটায়। প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত একটি শিশুর গড় আয়ু মাত্র 13 বছর, যদিও এই অবস্থার সাথে কিছু শিশু তাদের 20 এর মধ্যে বেঁচে থাকে বলে জানা গেছে। প্রোজেরিয়ার সবচেয়ে লক্ষণীয় লক্ষণ হল আক্রান্ত শিশুরা তাদের বয়সের অন্যান্য শিশুদের তুলনায় অনেক ধীর গতিতে বেড়ে ওঠে। এছাড়াও তাদের পাতলা, ভঙ্গুর ত্বক থাকে যা সহজেই ক্ষতবিক্ষত হয় এবং চুল পাতলা, বিক্ষিপ্ত এবং অকালে ধূসর দেখায়। প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুরও মুখের চেহারা আলাদা থাকে - একটি ছোট মাথা, বড় চোখ এবং একটি সরু মুখ।

প্রোজেরিয়া রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

বর্তমানে প্রোজেরিয়ার কোনো প্রতিকার নেই, তবে উপলব্ধ চিকিত্সাগুলি ব্যাধি দ্বারা আক্রান্তদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে সহায়তা করতে পারে। চিকিৎসার মধ্যে এমন ওষুধ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যা কোষের ক্ষতির হার কমাতে সাহায্য করতে পারে এবং জীবনযাত্রার পরিবর্তন করতে পারে যা হার্টের স্বাস্থ্যের উন্নতি করতে এবং ব্যাধিটির অগ্রগতি ধীর করতে সাহায্য করতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, জিএইচ থেরাপি এমন একটি চিকিত্সা যা প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বৃদ্ধির হার বাড়াতে সাহায্য করতে পারে।

অন্যান্য চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে স্ট্যাটিন, যা সাহায্য করতে পারেকোলেস্টেরলের মাত্রা কমএবং হার্টের স্বাস্থ্যের উন্নতিতে সাহায্য করে, এবং অ্যাসপিরিন, যা রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করতে পারে। উপরন্তু, একটি স্বাস্থ্যকর খাদ্য এবং ব্যায়াম সমস্ত প্রোজেরিয়া রোগীদের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এটাই প্রমাণ করেশিশুদের জন্য পুষ্টি৷এছাড়াও একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।

এর বিরলতা সত্ত্বেও, প্রোজেরিয়া একটি গুরুত্বপূর্ণ ব্যাধি যা সম্পর্কে সচেতন হতে হবে কারণ:Â

  1. প্রোজেরিয়া রক্তনালী এবং হৃদপিন্ডে রক্ত ​​সরবরাহে সমস্যা সৃষ্টি করতে পারেহ্দরোগএবং কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর
  2. প্রোজেরিয়া মস্তিষ্কে রক্ত ​​সরবরাহকেও প্রভাবিত করে, যার ফলে স্ট্রোক হয়
  3. প্রথম কয়েক বছরের বৃদ্ধিও প্রজেরিয়া দ্বারা মারাত্মকভাবে প্রভাবিত হয়

প্রোজেরিয়ার প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা আক্রান্তদের স্বাস্থ্যের উন্নতি করতে পারে।

Progeria Diagnosis

জীবনধারা পরিবর্তন

জীবনধারা পরিবর্তনের সাহায্যে প্রোজেরিয়াকে উল্লেখযোগ্যভাবে সাহায্য করা যেতে পারে। এর ফলে রোগীর সামগ্রিক স্বাস্থ্যের উন্নতি হবে। রোগী যদি তাদের সাধারণ স্বাস্থ্য নিয়ন্ত্রণে রাখে তবে প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলি বিলম্বিত হতে পারে। স্বাস্থ্যকর খাওয়া এবং একটি সক্রিয় জীবনযাপন করা প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলির তীব্রতা কমাতে পারে

একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা প্রোজেরিয়া রোগীদের দীর্ঘ আয়ু বৃদ্ধি করে। সঠিক পুষ্টি, তরল এবং নিয়মিত ব্যায়াম শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে এই রোগ সম্পর্কিত সমস্যাগুলি কমাতে পারে৷

সার্জারি

হৃদরোগের অগ্রগতি ধীর করার জন্য কিছু শিশুর উপর সার্জারি বা এনজিওপ্লাস্টি করা যেতে পারে। প্রোজেরিয়ার সার্জারি এখনও গবেষণার প্রাথমিক পর্যায়ে রয়েছে, তবে এটি এই মারাত্মক অবস্থার চিকিত্সা হিসাবে আশাব্যঞ্জক। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের প্রোজেরিয়া থাকে, তাহলে অস্ত্রোপচারের সম্ভাব্য সুবিধা সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

ফোকাল ডার্মাল রিজেনারেশন নামে পরিচিত সার্জারি, শরীরের অন্য অংশ থেকে একটি স্বাস্থ্যকর ত্বকের নমুনা গ্রহণ করে এবং মুখের উপর গ্রাফটিং করে। এই নতুন ত্বক প্রোজেরিয়া রোগীদের মধ্যে কোলাজেন এবং ইলাস্টিন তৈরি করতে সাহায্য করে

শারীরিক এবং পেশাগত থেরাপি

শারীরিক থেরাপি গতিশীলতা এবং গতির পরিসর উন্নত করতে সাহায্য করতে পারে, সেইসাথে ব্যথা ব্যবস্থাপনায় সাহায্য করতে পারে। পেশাগত থেরাপি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্যও উপকারী হতে পারে। এটি তাদের অবস্থার চ্যালেঞ্জ মোকাবেলা করার জন্য নতুন দক্ষতা এবং অভিযোজিত কৌশল শিখতে সাহায্য করতে পারে।

জিএইচ থেরাপি

জিএইচ থেরাপি প্রোজেরিয়ার জন্য একটি কার্যকর চিকিত্সা হিসাবে দেখানো হয়েছে, একটি বিরল জেনেটিক অবস্থা যা অকাল বার্ধক্য ঘটায়। একটি সাম্প্রতিকঅধ্যয়ন [2]দেখা গেছে যে থেরাপি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে পারে এবং তাদের আয়ু বাড়াতে পারে। যদিও জিএইচ থেরাপি প্রোজেরিয়ার নিরাময় নয়, এটি এই অবস্থার দ্বারা প্রভাবিতদের জীবনকে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত করতে পারে। আপনার বা আপনার পরিচিত কারো যদি প্রোজেরিয়া থাকে, তাহলে চিকিত্সার বিকল্প হিসাবে জিএইচ থেরাপি সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

স্ট্যাটিনস

স্ট্যাটিন হল কোলেস্টেরল-হ্রাসকারী ওষুধ যা কার্যকরভাবে হৃদরোগের মতো অবস্থার চিকিৎসা করে। নেচার মেডিসিনে প্রকাশিত একটি নতুন গবেষণায় দেখা গেছে যে স্ট্যাটিন প্রোজেরিয়ার জন্য একটি কার্যকর চিকিত্সাও হতে পারে। এছাড়াও, গবেষণায় দেখা গেছে যে স্ট্যাটিন প্রোজেরিয়ার সাথে ইঁদুরের জীবনকাল উন্নত করতে সহায়তা করতে পারে। যদিও প্রোজেরিয়ার জন্য স্ট্যাটিন ব্যবহার এখনও তুলনামূলকভাবে নতুন, গবেষণার ফলাফলগুলি পরামর্শ দেয় যে তারা এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের জন্য একটি মূল্যবান চিকিত্সার বিকল্প হতে পারে৷

যদি আপনার সন্তানের প্রোজেরিয়া থাকে, তাহলে পাচ্ছেনডানশিশু স্বাস্থ্য বীমাতার স্বাস্থ্যকে আর্থিকভাবে সমর্থন করা গুরুত্বপূর্ণ। আপনি যদি জানেন না কোথায় অনলাইন পাবেনপরামর্শ সন্দেহ Progeria-এর জন্য, এর সাথে একটি অনলাইন অ্যাপয়েন্টমেন্ট ঠিক করুনবাজাজ ফিনসার্ভ হেলথ এরবিশেষজ্ঞদের

article-banner