हेमोक्रोमैटोसिस (आयरन अधिभार): लक्षण, निदान, जटिलताएँ

जब आपको हेमोक्रोमैटोसिस होता है, तो आपका शरीर आपके द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से अत्यधिक मात्रा में आयरन को अवशोषित करता है। आपके अंग, विशेष रूप से आपका यकृत, हृदय और अग्न्याशय, अतिरिक्त आयरन रखते हैं। आयरन की अधिकता से लीवर की बीमारी, हृदय की समस्याएं और मधुमेह जैसी जानलेवा बीमारियाँ हो सकती हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस में सबसे अधिक प्रचलित जीन परिवर्तन का कारण बनता है जो पीढ़ियों से चला आ रहा है। लक्षण आमतौर पर मध्य जीवन में दिखाई देने लगते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस क्या है

हेमोक्रोमैटोसिस का अर्थ है एक ऐसी स्थिति जिसमें आपके शरीर में बहुत अधिक आयरन जमा हो जाता है। इसे कभी-कभी "लोहे का अधिभार" भी कहा जाता है। आयरन की उचित मात्रा आमतौर पर आपके द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से आपकी आंतों द्वारा अवशोषित होती है

हेमोक्रोमैटोसिस में, शरीर आवश्यकता से कहीं अधिक आयरन अवशोषित कर लेता है और इससे छुटकारा पाने का कोई रास्ता नहीं होता है। इसके कारण, आपका शरीर आपके जोड़ों के साथ-साथ आपके हृदय, यकृत और अग्न्याशय में अतिरिक्त आयरन जमा करता है और उन्हें नुकसान पहुंचाता है। यदि इसका इलाज नहीं किया गया तो इससे आपके अंग काम करना बंद कर सकते हैं।

कारण

हेमोक्रोमैटोसिस जीन में भिन्नता के कारण होता है जो आपके शरीर में लौह सामग्री को नियंत्रित करता है। वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस आमतौर पर माता-पिता से बच्चों में पारित होता है और इसे निम्नलिखित तरीकों से विरासत में प्राप्त किया जा सकता है:

1. जब दो असामान्य जीन विरासत में मिले हों:हेमोक्रोमैटोसिस जीन माता-पिता से बच्चे में पारित हो सकता है। हालाँकि, दो असामान्य जीन प्राप्त करने वाले सभी बच्चों में आयरन की अधिकता नहीं होती है।
2. जब एक असामान्य जीन माता-पिता से स्थानांतरित हो जाता है: यह बहुत आम है और तब होता है जब माता-पिता से केवल एक ही असामान्य जीन पारित होता है।

• किशोर हेमोक्रोमैटोसिस: यह उत्परिवर्तन हेक्सिडिन जीन नामक जीन से उत्पन्न होता है।
• नवजात हेमोक्रोमैटोसिस: यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें शरीर खुद पर हमला करता है।
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस: हेमोक्रोमैटोसिस का यह रूप आयरन की अधिकता के कारण होता है और यह विरासत में नहीं मिलता है। एनीमिया से पीड़ित और गंभीर लोगयकृत रोगरक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है, जिससे आयरन का निर्माण हो सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के प्रारंभिक लक्षण

हेमोक्रोमैटोसिस, जो जन्म से मौजूद है, सबसे आम प्रकार है। लेकिन अधिकांश लोगों में, लक्षण जीवन के बहुत बाद तक प्रकट नहीं होते - आमतौर पर पुरुषों में 40 वर्ष की आयु के बाद और महिलाओं में 60 वर्ष की आयु के बाद। महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद लक्षणों का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है क्योंकि उनमें आयरन की कमी नहीं रह जाती हैमाहवारीऔर गर्भावस्था. यदि आपको कोई भी लक्षण दिखे तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। यदि आपके निकटतम परिवार में किसी को हेमोक्रोमैटोसिस है तो आनुवंशिक परीक्षण के बारे में अपने चिकित्सक से पूछें। आनुवंशिक परीक्षण यह निर्धारित कर सकता है कि क्या आपमें वह जीन है जो हेमोक्रोमैटोसिस के खतरे को बढ़ाता है।

आयरन की अधिकता के लक्षण

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण और संकेतों में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द, विशेषकर पोर में
• थका हुआ होना
• अस्पष्टीकृत वजन घटना
• कांस्य या भूरे रंग की त्वचा
• पेट में दर्द
• यौन इच्छा में कमी
• शरीर के बालों का झड़ना
• हृदय स्पंदन
• धूमिल स्मृति

हेमोक्रोमैटोसिस का कभी-कभी तब तक पता नहीं चल पाता जब तक अन्य समस्याएं सामने न आने लगें। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• यकृत रोग, जैसे सिरोसिस (यकृत पर घाव)
• मधुमेह
• असामान्य दिल की धड़कन
• स्तंभन दोष(इरेक्शन होने में परेशानी)
• वात रोग

इलाज

आयरन के अत्यधिक स्तर का उपचार उपलब्ध है।

फ़स्त खोलना

फ़्लेबोटॉमी मुख्य चिकित्सा हेमोक्रोमैटोसिस उपचार है। इसमें शरीर से आयरन और रक्त को निकालना शामिल है। रक्तदान के समान, एक स्वास्थ्य देखभाल विशेषज्ञ नस में सुई डालता है, जिससे रक्त एक थैली में प्रवाहित होता है।

प्रारंभ में, सप्ताह में एक या दो बार लगभग 1 पिंट रक्त निकाला जाएगा। आपके आयरन का स्तर सामान्य होने पर आपको हर दो से चार महीने में उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

केलेशन

केलेशन एक अन्य विकल्प है. हालाँकि यह महंगा है और प्रथम-पंक्ति उपचार नहीं है, यह उभरती हुई दवा आयरन के स्तर को नियंत्रित करने में मदद कर सकती है। एक चिकित्सक आपको दवा इंजेक्ट कर सकता है या आपको गोलियाँ दे सकता है। केलेशन मूत्र और मल के माध्यम से शरीर से अतिरिक्त आयरन को बाहर निकालने में सहायता करता है। [1] हालांकि, इसके नकारात्मक प्रभाव भी हो सकते हैं, जिनमें फ्लू जैसे लक्षण और इंजेक्शन वाले क्षेत्र में दर्द शामिल है। हृदय संबंधी समस्याओं या फ़्लेबोटॉमी से संबंधित अन्य मतभेदों वाले लोगों को केलेशन से लाभ हो सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि अन्य विकारों में हेमोक्रोमैटोसिस के समान ही लक्षण होते हैं, इसलिए आपके डॉक्टर के लिए निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। आपसे परीक्षण कराने के लिए कहा जा सकता है यदि:

• आप लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं
• यह विकार परिवार के किसी सदस्य में मौजूद है

आपका डॉक्टर निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करके यह भी निर्धारित कर सकता है कि क्या आपके पास यह है:

• आपका इतिहास जांचा जा रहा है: वे आपके परिवार के बारे में पूछताछ करेंगे और यह भी पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को हेमोक्रोमैटोसिस या इसके लक्षण हैं। वे यकृत रोग और गठिया के बारे में भी पूछताछ कर सकते हैं, जो यह संकेत दे सकता है कि आपको या परिवार के किसी सदस्य को हेमोक्रोमैटोसिस है लेकिन वह इससे अनजान है।
• शारीरिक परीक्षा: आपके डॉक्टर द्वारा आपके शरीर की जांच की जाएगी। इसमें स्टेथोस्कोप के साथ आंतरिक प्रक्रियाओं को सुनना शामिल है। वे शरीर के विभिन्न हिस्सों पर भी टैप कर सकते हैं।
• रक्त परीक्षण: आपका डॉक्टर निम्नलिखित दो परीक्षणों से हेमोक्रोमैटोसिस के बारे में अधिक जान सकता है।
• ट्रांसफ़रिन संतृप्ति: यह आयरन की मात्रा को दर्शाता है जो प्रोटीन ट्रांसफ़रिन से बंधा होता है, जो रक्त में आयरन ले जाता है।

यदि इनमें से एक परीक्षण से पता चलता है कि आपके पास बहुत अधिक आयरन है, तो आपका डॉक्टर यह पता लगाने के लिए तीसरे परीक्षण का अनुरोध कर सकता है कि क्या आपके पास वह जीन है जो हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनता है।

• लीवर बायोप्सी: आपका डॉक्टर आपके लीवर का एक छोटा सा हिस्सा निकालेगा। फिर, लीवर की क्षति की जांच के लिए माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच की जाएगी।
• एमआरआई:एमआरआई स्कैनरेडियो तरंगों और चुम्बकों का उपयोग करके आपके आंतरिक अंगों की एक छवि बनाता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: डीएनए परीक्षण से पता चल सकता है कि क्या किसी व्यक्ति में जीन उत्परिवर्तन है जो हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बन सकता है। [2] डीएनए परीक्षण उन लोगों के लिए मददगार हो सकता है जो परिवार शुरू करना चाहते हैं यदि उनके परिवार में हेमोक्रोमैटोसिस का इतिहास है.

एक चिकित्सा पेशेवर आपके रक्त का नमूना ले सकता है या परीक्षण के लिए आपके मुंह से कोशिकाएं प्राप्त करने के लिए स्वाब का उपयोग कर सकता है।

जटिलताओं

यदि हेमोक्रोमैटोसिस का इलाज नहीं किया गया तो इसके कई परिणाम हो सकते हैं। ये समस्याएं मुख्य रूप से आपके जोड़ों और अंगों को प्रभावित करती हैं जो अतिरिक्त आयरन जमा करते हैं, जैसे कि आपका यकृत, अग्न्याशय और हृदय। संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• लीवर की समस्या: संभावित समस्याओं में से एक सिरोसिस है, जिसके कारण लीवर पर स्थायी रूप से घाव हो जाता है। यदि आपको सिरोसिस है तो लिवर कैंसर और अन्य गंभीर समस्याएं होने की संभावना बढ़ जाती है
• मधुमेह: अग्न्याशय की क्षति के परिणामस्वरूप मधुमेह विकसित हो सकता है
• दिल के मुद्दे: शरीर की आवश्यकताओं के लिए पर्याप्त रक्त प्रसारित करने की हृदय की क्षमता हृदय में आयरन की अधिकता से प्रभावित होती है। इसे कंजेस्टिव हृदय विफलता के रूप में जाना जाता है। हेमोक्रोमैटोसिस अनियमित हृदय ताल का कारण भी बन सकता है, जिसे जाना जाता हैअतालता
• प्रजनन संबंधी मुद्दे: पुरुषों में अतिरिक्त आयरन स्तंभन दोष और यौन इच्छा में कमी का कारण बन सकता है। यह महिलाओं को उनके मासिक धर्म चक्र से रोक सकता है।
• त्वचा का रंग बदल जाता है: त्वचा कोशिकाओं में आयरन जमा होने से हेमोक्रोमैटोसिस त्वचा हो सकती है। यह आपकी त्वचा को भूरे या कांस्य रंग का बना देता है

अन्य माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• शराब पर निर्भरता
• परिवार में मधुमेह, हृदय या यकृत रोग का इतिहास
• विटामिन सी या आयरन की खुराक का सेवन करना जो शरीर में आयरन के अवशोषण को बढ़ा सकता है
• बार-बार खून चढ़ाना

प्रकार

• किशोर हेमोक्रोमैटोसिस: इस प्रकार का हेमोक्रोमैटोसिस युवा वयस्कों को उसी तरह प्रभावित करता है जैसे वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस वयस्कों को प्रभावित करता है। आयरन का संचय पहले शुरू होता है, और लक्षण आमतौर पर 15 से 30 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।
• नवजात हेमोक्रोमैटोसिस: यह एक घातक स्थिति है जिसमें भ्रूण के लीवर में तेजी से आयरन जमा होने लगता है।
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस: जब किसी अन्य चिकित्सीय बीमारी के कारण आयरन का संचय होता है, तो इसे सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन का स्राव करती हैं।

यदि आपको उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें। किसी भी अंग के क्षतिग्रस्त होने से पहले उचित उपचार प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है। शीघ्र उपचार से सामान्य जीवनकाल की संभावना बहुत अधिक है। एक बनाकरऑनलाइन नियुक्ति एक के लिएसामान्य चिकित्सक परामर्शपरबजाज फिनसर्व स्वास्थ्य, आप हेमोक्रोमैटोसिस के बारे में अधिक जान सकते हैं, परीक्षण कर सकते हैं, और निदान होने पर कुशल उपचार प्राप्त कर सकते हैं।