வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம்: இந்த அரிய நோயைப் பற்றி அறிய 3 விஷயங்கள்

அரிதான மரபணு நிலைமைகளில் வொல்ஃப்ராம் நோய்க்குறி உள்ளது. இது ஒரு தீவிரமான மற்றும் முற்போக்கான நிலை. இது மோசமடைவதால், இது சாதாரண உடல் செயல்பாட்டை பாதிக்கிறது, இது இறுதியாக அகால மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். இந்த நிலையின் மிகவும் தனித்துவமான அம்சம் உயர்ந்த இரத்த சர்க்கரை ஆகும், இது ஹார்மோன் இன்சுலின் பற்றாக்குறையால் ஏற்படுகிறது. இது பல பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவற்றில் பார்வை இழப்பு. இந்த நிலை ஆப்டிக் அட்ராபி என்று அழைக்கப்படுகிறது மற்றும் வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நிலைமைகளில் ஒன்றாகும். வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் முன்கணிப்பு மோசமாக இருந்தாலும், இந்த நோயின் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க நீங்கள் நிறைய விஷயங்களைச் செய்யலாம்.

உண்மையில், வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் மிகவும் அரிதானது, எல்லா மருத்துவர்களும் அதை உடனடியாக கண்டறிய முடியாது. வொல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் ஒரு நரம்பியல் மற்றும் முற்போக்கான நோயாகும், இது பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது [1]. சில ஆரோக்கிய குறிப்பான்களின் அடிப்படையில் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் நோய் கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது. எனவே, தவறவிடுவது எளிது, அதனால்தான் இந்த நிலையைப் பற்றி உங்களால் முடிந்த அனைத்தையும் தெரிந்துகொள்வது முக்கியம். நீங்கள் ஒரு மருத்துவரைச் சந்தித்து சரியான தகவலை உங்களுக்கு வழங்கும்போது இது உதவும்; வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை பற்றி தெரிந்து கொள்ள வேண்டிய அனைத்தும் இங்கே.

வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்

Wolfram syndrome DIDMOAD என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது âDiabetes Insipidus Diabetes Mellitus Optic Atrophy and Deafness என்பதன் சுருக்கமாகும். இவை அனைத்தும் இந்த நோயுடன் தொடர்புடைய முக்கிய அறிகுறிகளாகும். இங்கே ஒரு விரைவான முறிவு உள்ளது

• காது கேளாமை:இளமைப் பருவத்தில் தொடங்கி, மொத்த காது கேளாமை வரை படிப்படியாக மோசமாகிறது
• நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்:இது வாசோபிரசின் ஹார்மோனைக் கட்டுப்படுத்தும் மூளையின் திறனைப் பாதிக்கிறது. ஹார்மோன் குறைபாடு சிறுநீரகங்கள் செயலிழந்து சிறுநீரின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கச் செய்கிறது
• நீரிழிவு நோய்:இவை உங்கள் உடல் குளுக்கோஸை எவ்வாறு பயன்படுத்துகிறது அல்லது பாதிக்கும் நோய்களின் குழுவாகும்இரத்த சர்க்கரை.
• ஆப்டிக் அட்ராபி: இது மோசமடைந்து அல்லது பார்வை இழப்பை ஏற்படுத்தும் ஒரு நிலை. இது பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் கவனிக்கப்படுகிறது

என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்வகை 1 மற்றும் வகை 2 நீரிழிவு, அதாவது, இன்சிபிடஸ் மற்றும் மெல்லிடஸ், ஒரே காரணத்தைக் கொண்டிருக்கவில்லை. நீரிழிவு நோய் உள்ள பெரும்பாலானவர்களுக்கு இன்சிபிடஸ் இல்லை. வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறியின் விஷயத்தில், நீங்கள் இறுதியில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் மற்றும் மெல்லிடஸ் இரண்டையும் உருவாக்கலாம். உருவாகும் முதல் நிலை பெரும்பாலும் நீரிழிவு நோய் ஆகும், இது சரிபார்க்கப்படாமல் விட்டால், பாதிக்கப்பட்டவர் கோமா நிலைக்குச் செல்லலாம் [2].

கூடுதலாக, Wolfram நோய்க்குறி போன்ற பிற நிலைமைகளை ஏற்படுத்தலாம்:

• உணவு அல்லது பானங்களை விழுங்குவதில் சிரமம்
• மோசமான சுவை மற்றும் வாசனை
• யுடிஐக்கள்
• வெப்பநிலை ஒழுங்குமுறை சிக்கல்கள்
• சமநிலை [3] அல்லது சரியான ஒருங்கிணைப்பை பராமரிக்க இயலாமை
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• சோர்வு
• கடுமையான மனச்சோர்வு
• வயிற்றுப்போக்கு அல்லது மலச்சிக்கல்
• பலவீனமான வளர்ச்சி

வொல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் காரணங்கள்

வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய்க்குறி உள்ள தாய் அல்லது தந்தையிடமிருந்து வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறி பரவுகிறது. இங்கே, WFS1 அல்லது WFS2 மரபணு மாற்றங்கள் மரபுவழியாகப் பெறப்படுகின்றன, இது மரபணுக் கோளாறை உருவாக்குகிறது.[4] சில சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகள் ஒரு சாதாரண மரபணுவையும் ஒரு பிறழ்ந்த மரபணுவையும் பெறலாம். இங்கே, குழந்தை ஒரு கேரியராக இருக்கும் மற்றும் வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளைக் காட்டாமல் இருக்கலாம். மருத்துவர்கள் சாத்தியக்கூறுகளை கண்டறிந்து, மரபணு சோதனை மூலம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த முடியும்.

வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை விருப்பங்கள்

வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறி ஒரு முற்போக்கான நோயாகும், மேலும் சிகிச்சையானது பொதுவாக அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதில் மட்டுமே உள்ளது. இதற்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் ஆதரவான சிகிச்சை விருப்பங்கள் நோயாளிகளுக்கு சிறந்த வாழ்க்கையை வாழ உதவும். வோல்ஃப்ராம் நோய்க்குறிக்கான அத்தகைய சிகிச்சையின் எடுத்துக்காட்டுகள்:

• இன்சுலின், பொதுவாக நீரிழிவு நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது
• UTI களை சமாளிக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்
• காது கேளாமைக்கு உதவும் செவித்திறன் கருவிகள் அல்லது சிறப்பு உள்வைப்புகள்
• தொழில் சிகிச்சை
• பார்வை இழப்புக்கான கண்ணாடிகள்
• உளவியல் மதிப்பீடுகள் மற்றும் மரபணு ஆலோசனை

மற்ற அறிகுறிகளையும் மருந்துகள் மற்றும் வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள் மூலம் நிர்வகிக்கலாம். எதிர்காலத்தில், மரபணு சிகிச்சை இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம், மேலும் ஆராய்ச்சி நடந்து வருகிறது

வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு அரிய நிலையாகும், இது சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால் மரணத்தை விளைவிக்கும். இந்த நோய் தொடர்பான அனைத்து முக்கியமான தகவல்களையும் கொண்டு, உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்கு நெருக்கமானவருக்கோ இந்த நிலை கண்டறியப்பட்டால், நீங்கள் சரியான தேர்வு செய்யலாம். இந்த நோயின் அறிகுறிகளை எவ்வாறு நிர்வகிப்பது என்பதை அறிய பஜாஜ் ஃபின்சர்வ் ஹெல்த் மீது ஆன்லைன் ஆலோசனையையும் பதிவு செய்யலாம். போன்ற தொடர்புடைய சுகாதார நிலைமைகள் குறித்த வழிகாட்டுதலை நீங்கள் மேலும் பெறலாம்நீரிழிவு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம்பிளாட்பாரத்தில் மருத்துவர்களிடம் பேசி ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை நடத்துவதன் மூலம்நீங்கள் நீரிழிவு நோயிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள விரும்பினால், நீங்கள் அதைப் பயன்படுத்தலாம்நீரிழிவு சுகாதார காப்பீடு.