వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్: ఈ అరుదైన వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవలసిన 3 విషయాలు
కీలకమైన టేకావేలు
- వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ అనేది ప్రగతిశీల మరియు అరుదైన జన్యుపరమైన పరిస్థితి
- వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ రోగ నిరూపణ ప్రస్తుతం పేలవంగా ఉంది, ఎందుకంటే ఇది ప్రాణాంతకం అని నిరూపించవచ్చు
- వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు మధుమేహం మరియు చెవుడు
అరుదైన జన్యు పరిస్థితులలో వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ ఉంది. ఇది తీవ్రమైన మరియు ప్రగతిశీల పరిస్థితి. ఇది తీవ్రమవుతుంది, ఇది సాధారణ శరీర పనితీరును బలహీనపరుస్తుంది, ఇది చివరకు అకాల మరణానికి దారితీస్తుంది. ఈ పరిస్థితి యొక్క అత్యంత విలక్షణమైన లక్షణం ఎలివేటెడ్ బ్లడ్ షుగర్, ఇది హార్మోన్ ఇన్సులిన్ లేకపోవడం వల్ల సంభవిస్తుంది. ఇది అనేక ఇతర సమస్యలకు దారితీస్తుంది, వాటిలో దృష్టి నష్టం. ఈ పరిస్థితిని ఆప్టిక్ క్షీణత అని పిలుస్తారు మరియు వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్‌తో అనుబంధించబడిన పరిస్థితులలో ఒకటి. వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ రోగ నిరూపణ పేలవంగా ఉన్నప్పటికీ, ఈ వ్యాధి లక్షణాలను నిర్వహించడానికి మీరు చాలా పనులు చేయవచ్చు.
వాస్తవానికి, వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ చాలా అరుదు, అన్ని వైద్యులు వెంటనే దానిని నిర్ధారించలేరు. వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ అనేది నాడీ సంబంధిత మరియు ప్రగతిశీల అనారోగ్యం, ఇది సాధారణంగా బాల్యంలో ప్రారంభమవుతుంది [1]. రోగనిర్ధారణ సాధారణంగా బాల్యంలో కొన్ని ఆరోగ్య గుర్తుల ఆధారంగా చేయబడుతుంది. అలాగే, మిస్ అవ్వడం చాలా సులభం, అందుకే పరిస్థితి గురించి మీరు చేయగలిగినదంతా తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం. మీరు వైద్యుడిని సందర్శించినప్పుడు మరియు మీకు సరైన సమాచారం అందించినప్పుడు ఇది సహాయపడుతుంది; వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స గురించి తెలుసుకోవలసిన ప్రతిదీ ఇక్కడ ఉంది.
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలు
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్‌ను డిడ్‌మోడ్ అని కూడా పిలుస్తారు, ఇది âడయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ఆప్టిక్ అట్రోఫీ మరియు డెఫ్‌నెస్‌కి సంక్షిప్త రూపం. ఇవన్నీ ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన ప్రధాన లక్షణాలు. ఇక్కడ త్వరిత విచ్ఛిన్నం ఉంది
- చెవుడు:కౌమారదశలో మొదలై, మొత్తం చెవుడు వచ్చే వరకు క్రమంగా అధ్వాన్నంగా మారుతుంది
- డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్:ఇది వాసోప్రెసిన్ హార్మోన్‌ను నియంత్రించే మెదడు సామర్థ్యాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. హార్మోన్ లేకపోవడం వల్ల కిడ్నీలు పనిచేయక, మూత్రం ఉత్పత్తి పెరుగుతుంది
- మధుమేహం:ఇవి మీ శరీరం గ్లూకోజ్‌ని ఎలా ఉపయోగిస్తుందో ప్రభావితం చేసే వ్యాధుల సమూహంచక్కెర వ్యాధి.
- ఆప్టిక్ క్షీణత:Â ఇది అధ్వాన్నంగా లేదా దృష్టిని కోల్పోయే పరిస్థితి. ఇది సాధారణంగా బాల్యంలో గమనించవచ్చు
అని గుర్తుంచుకోండిటైప్ 1 మరియు టైప్ 2 డయాబెటిస్, అంటే, ఇన్సిపిడస్ మరియు మెల్లిటస్, ఒకే కారణం కలిగి ఉండవు. డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ఉన్న చాలా మందికి ఇన్సిపిడస్ ఉండదు. వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ విషయంలో, మీరు చివరికి డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ మరియు మెల్లిటస్ రెండింటినీ అభివృద్ధి చేయవచ్చు. అభివృద్ధి చెందడానికి మొదటి పరిస్థితి డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, దీనిని తనిఖీ చేయకుండా వదిలేస్తే, ప్రభావితమైన వ్యక్తి కోమాలోకి జారవచ్చు [2].Â.
అదనంగా, Wolfram సిండ్రోమ్ వంటి ఇతర పరిస్థితులకు కారణం కావచ్చు:
- ఆహారం లేదా పానీయాలు మింగడంలో ఇబ్బంది
- పేలవమైన రుచి మరియు వాసన
- UTIలు
- ఉష్ణోగ్రత నియంత్రణ సమస్యలు
- [3] సమతుల్యం చేయలేకపోవడం లేదా సరైన సమన్వయాన్ని కొనసాగించడం
- మూర్ఛలు
- అలసట
- తీవ్రమైన డిప్రెషన్
- అతిసారం లేదా మలబద్ధకం
- బలహీనమైన పెరుగుదల
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ కారణాలు
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ ఎక్కువగా జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వల్ల వస్తుంది. చాలా సందర్భాలలో, ఈ సిండ్రోమ్ ఉన్న తల్లి లేదా తండ్రి నుండి వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ సంక్రమిస్తుంది. ఇక్కడ, WFS1 లేదా WFS2 జన్యు ఉత్పరివర్తనలు వారసత్వంగా సంక్రమించాయి, ఇది జన్యుపరమైన రుగ్మతకు దారితీస్తుంది.[4] కొన్ని సందర్భాల్లో, పిల్లలు ఒక సాధారణ జన్యువు మరియు ఒక పరివర్తన చెందిన జన్యువును వారసత్వంగా పొందవచ్చు. ఇక్కడ, పిల్లవాడు క్యారియర్గా ఉంటాడు మరియు వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలను చూపించకపోవచ్చు. వైద్యులు సంభావ్యతను నిర్ధారించవచ్చు మరియు జన్యు పరీక్షతో రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించవచ్చు.
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ చికిత్స ఎంపికలు
వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ అనేది ప్రగతిశీల వ్యాధి, మరియు చికిత్స సాధారణంగా లక్షణాల నిర్వహణకు పరిమితం చేయబడింది. దీనికి ఎటువంటి నివారణ లేదు, కానీ సహాయక చికిత్స ఎంపికలు రోగులు మెరుగైన జీవితాన్ని గడపడానికి సహాయపడతాయి. వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ కోసం ఇటువంటి చికిత్సల ఉదాహరణలు:
- ఇన్సులిన్, సాధారణంగా డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ చికిత్సకు సూచించబడుతుంది
- UTIలను ఎదుర్కోవటానికి యాంటీబయాటిక్స్
- వినికిడి లోపంతో సహాయం చేయడానికి వినికిడి సహాయాలు లేదా ప్రత్యేక ఇంప్లాంట్లు
- ఆక్యుపేషనల్ థెరపీ
- దృష్టి నష్టం కోసం అద్దాలు
- మానసిక మూల్యాంకనాలు మరియు జన్యు సలహాలు
మందులు మరియు జీవనశైలి మార్పులతో ఇతర లక్షణాలను కూడా నిర్వహించవచ్చు. భవిష్యత్తులో, ఈ వ్యాధికి చికిత్స చేయడానికి జన్యు చికిత్స ఒక ఎంపికగా ఉండవచ్చు మరియు పరిశోధన జరుగుతోంది
అదనపు పఠనం:Âఆరోగ్యకరమైన జీవితం కోసం 10 ముఖ్యమైన మధుమేహ పరీక్షలువోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ అనేది అరుదైన పరిస్థితి, ఇది చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే ప్రాణాంతకం కావచ్చు. ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన అన్ని ముఖ్యమైన సమాచారంతో, మీరు లేదా మీకు దగ్గరగా ఉన్న ఎవరైనా ఈ పరిస్థితిని గుర్తించినట్లయితే మీరు సరైన ఎంపిక చేసుకోవచ్చు. ఈ వ్యాధి లక్షణాలను ఎలా నిర్వహించాలో తెలుసుకోవడానికి మీరు బజాజ్ ఫిన్‌సర్వ్ హెల్త్‌లో ఆన్‌లైన్ సంప్రదింపులను కూడా బుక్ చేసుకోవచ్చు. వంటి అనుబంధిత ఆరోగ్య పరిస్థితులపై మీరు మరింత మార్గదర్శకత్వాన్ని పొందవచ్చుమధుమేహం మరియు రక్తపోటుప్లాట్‌ఫారమ్‌పై వైద్యులతో మాట్లాడటం మరియు ఆరోగ్యకరమైన జీవితాన్ని గడపడం ద్వారామీరు మధుమేహం నుండి మిమ్మల్ని మీరు రక్షించుకోవాలనుకుంటే, మీరు ఉపయోగించుకోవచ్చుమధుమేహం ఆరోగ్య బీమా.
- https://www.hindawi.com/journals/crie/2018/9412676/
- https://rarediseases.org/rare-diseases/wolfram-syndrome/
- https://link.springer.com/article/10.1007/s11892-015-0702-6
- https://journals.lww.com/co-pediatrics/Abstract/2012/08000/Wolfram_syndrome_1_and_Wolfram_syndrome_2.14.aspx
దయచేసి ఈ వ్యాసం కేవలం సమాచార ప్రయోజనాల కోసం ఉద్దేశించబడినదని గమనించండి మరియు బజాజ్ ఫిన్‌సర్వ్ హెల్త్ లిమిటెడ్ (“BFHL”) ఎటువంటి బాధ్యత వహించదు రచయిత/సమీక్షకుడు/ప్రారంభించినవారు వ్యక్తం చేసిన/ఇచ్చిన అభిప్రాయాలు/సలహాలు/సమాచారం. ఈ కథనం ఏదైనా వైద్య సలహాకు ప్రత్యామ్నాయంగా పరిగణించరాదు, రోగ నిర్ధారణ లేదా చికిత్స. మీ విశ్వసనీయ వైద్యుడు/అర్హత కలిగిన ఆరోగ్య సంరక్షణను ఎల్లప్పుడూ సంప్రదించండి మీ వైద్య పరిస్థితిని అంచనా వేయడానికి ప్రొఫెషనల్. పై కథనం ఒక ద్వారా సమీక్షించబడింది అర్హత కలిగిన వైద్యుడు మరియు BFHL ఏదైనా సమాచారం కోసం ఏదైనా నష్టానికి బాధ్యత వహించదు లేదా ఏదైనా మూడవ పక్షం అందించే సేవలు.
